Саркома что за болезнь

Саркомы — общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани.

Их отличает прогрессивный, очень быстрый рост и частые рецидивы, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте соединительной и мышечной тканей. В отличие от рака (злокачественных новообразований из эпителиальной ткани), саркомы не привязаны к какому-либо конкретному органу.

Эти опухоли могут быть первичными или вторичными. Например, саркомы костей развиваются как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения, хотя сами при этом расположены в кости (саркома Юинга, ангиосаркома и др.).

Что это за болезнь?

Саркома – группа злокачественных опухолей, состоящих из разных вариантов соединительной ткани. Саркома чаще всего поражает кожу и кости, однако может локализироваться и в других органах: легких, желудке, сосудах, лимфатических узлах. На срезе опухоль имеет вид «рыбьего мяса».

Общие характеристики болезни:

  1. Высокая степень злокачественности;
  2. Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
  3. Вырастание до больших размеров;
  4. Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
  5. Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

  • На опухоли, происходящие из твердых тканей;
  • Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

  1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
  2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

  • GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
  • G1 – высокодифференцированная саркома;
  • G2 – умеренно дифференцированная саркома;
  • G3 – низкодифференцированная саркома;
  • G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Виды саркомы

Современной медицине известны такие типа данного заболевания:

  1. Поражение мягких тканей. Основной её симптом – появление опухоли без чётких очертаний, сопровождающаяся болью. Распространена на плече, бедре и других областях мышечных массивов.
  2. Саркома Капоши – одна из самых распространённых опухолей мягких тканей. Новообразования поражают кожу и, как правило, наблюдаются у больных ВИЧ.
  3. Саркома лёгких – болезнь развивается в соединительной ткани бронхов или в ткани между альвеолами в лёгких. Основные симптомы: сухой кашель, отдышка, боль в груди, кровохарканье, вялость, сонливость, высокая температура.
  4. Саркома молочной железы – стремительная болезнь, характеризующаяся быстрым ростом тканей и, соответственно, увеличением молочной железы. Боль, покраснение кожи молочной железы, расширение подкожных вен – эти и другие симптомы характеризуют опухоль.
  5. Саркома матки – нечасто встречающееся заболевание, приблизительно в 3-5% случаев. Межменструальные кровотечения – основной показатель появления болезни.
  6. Поражение кости. Симптомы – неутихающие боли, нарушение функционирования конечностей, припухлость около кости.
  7. Саркома Юинга – болезнь поражает костный скелет. Возникает, как правило, в области позвоночника, ключиц, рёбер, лопаток и т.д. Симптоматика: боль, особенно усиленная ночью, активное развитие саркомы, вследствие чего поражается и соседний сустав, патологический перелом.
  8. Остеосаркома – болезнь, поражающая сами кости. Основные симптомы: тупая постепенно усиливающаяся боль, нарушение функционирования поражённой конечности. Ощупывание приводит к резкой боли.
  9. Хордома — болезнь, поражающая, как правило, основание черепа и область крестца. Отличается поздним и нечастым метастазированием. Опухоль приводит к нарушению костных структур позвоночника, это приводит к нарушению функционирования тазовых органов.

Причины

Существует множество причин, по которым может развиться саркома. Многие думают, что это та болезнь, которая развивается исключительно генетически, но это не всегда так – некоторые физические и бытовые воздействия также могут стать предпосылкой рака.

Среди них:

  1. Физическое нарушение целостности ткани (из-за этого соединительные и эпителиальные ткани начинают быстро регенерироваться, из-за чего клетки активно делятся. Это значит, что недиффиренцированные очаги иммунная система не может выявить полностью и уничтожить вовремя. Именно эти клетки становятся основой саркомы. В группе риска находятся люди с рубцами, переломами, ожогами. За здоровьем нужно следить людям, у которых в теле присутствуют инородные предметы, а также тем, кто недавно перенес операции).
  2. Воздействие химических отравляющих веществ (когда канцерогены попадают в организм, они разрушают здоровые клетки вследствие своей химической активности. Соединения стимулируют изменения в характере ДНК в ядре клетки, а значит, способствуют ее перерождению в злокачественную. У клеток меняется строение, а значит, вновь образующиеся клетки также имеют нарушенную структуру ДНК. Особенно опасны такие химические соединения – мышьяк, асбест, диоксин, углеводороды ароматического ряда – толуол, стирол, фенол, бензол).
  3. Облучение радиоактивностью (когда через клетки проходит сильное облучение, происходит образование свободных радикалов и ионизация клеток. Это приводит к повреждению генетического аппарата и мутации – многие последующие клетки становятся недифференцированными, а значит, способны разрастаться. Часто саркомы появляются у людей, работающих с радиоактивными элементами, у тех, кто имеет дело с оборудованием для проведения рентгена или у ликвидаторов последствий взрыва на Чернобыльской АЭС. Иногда также саркомы становятся следствием лучевой терапии, которая была направлена на разрушение другой онкологии).
  4. Вирусы (попадание в организм некоторых вирусных структур может приводить к появлению сарком – например, такой активностью обладает ВИЧ-1 (саркома Капоши появляется из-за действия этого вируса) и 8 тип вируса герпеса.
  5. Генетическая предрасположенность (при этом у заболевших саркомой отмечается отсутствие особого гена, который приостанавливает и подавляет разрастание опухоли из здоровой соединительной ткани. Это может наблюдаться при наличии ретинобластомы, синдрома Ли-Фраумени или нейрофибоматоза 1 типа).

Иногда даже подростковый гормональный рост может стать причиной болезни – когда ребенок растет, клетки органов, костей и мышц делятся очень быстро (некоторые клетки остаются незрелыми), а это – благоприятная среда для новообразований типа саркомы, особенно, если есть проблемы с иммунитетом. Чаще всего саркомы при этом появляются в бедренных костях. В группе риска находятся мальчики с высоким ростом.

Симптомы саркомы

Клиническая картина саркомы (см. фото) зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

Группа симптомов Проявления
Болевой синдром
  • Интенсивные или умеренные боли в месте роста опухоли. Больше характерно для высоко злокачественных сарком;
  • Дискомфорт, распирание и чувство инородного тела в области поражения. Характеризует медленно растущие саркомы с низкой степенью дифференцировки;
  • Усиление боли при физических нагрузках и пальпации опухоли.
Появление опухоли
  • Визуальное определение опухоли на поверхности кожи;
  • Пальпаторное определение опухолевидного образования, расположенного на разной глубине от поверхности кожи;
  • Деформация и отек пораженной конечности;
  • Раневая поверхность в месте роста опухоли, обусловленная её распадом;
  • Распадающиеся опухоли всегда сопровождаются обильными зловонными выделениями с поверхности распада.
Нарушение функции пораженного органа или сегмента
  • Невозможность выполнения движений или ходьбы при опухолях мягких тканей или костей конечностей;
  • При росте опухолей из внутренних органов происходит увеличение их размеров с нарушением функции и органной недостаточностью.
Прорастание окружающих тканей
  • При прорастании или сдавлении сосудов – нарушение кровообращения с гангреной конечности или профузные кровотечения;
  • При прорастании или сдавлении нервов – сильнейшие боли и слабость конечности;
  • При прорастании забрюшинного пространства – нарушение оттока мочи и гидронефроз;
  • При сдавлении органов средостения и шеи – нарушения глотания и дыхания;
  • Увеличение лимфатических узлов вблизи опухолевого очага.

В основе разделения сарком на стадии лежат:

  1. Размеры первичной опухоли;
  2. Распространение за пределы капсулы органа или фасции анатомического образования, из которых саркома произрастает (мышцы, кости, сухожилия и т.д.);
  3. Вовлечение в процесс и прорастание окружающих тканей;
  4. Наличие метастаз в регионарные лимфатические узлы;
  5. Наличие метастазирования в отдаленные органы.

Гистологический тип опухоли не влияет на стадийность сарком, в отличии от первичного места локализации опухоли в организме. Именно то, в каком органе начала свой рост саркома, больше всего влияет на определение стадии процесса.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями. Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи. Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

  • сдавливаются окружающие органы;
  • в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
  • возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
  • деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
  • возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

  • истощение
  • желтуха
  • бледность
  • цианотичный оттенок губ
  • отечность лица
  • переполнение поверхностных вен головы
  • бляшки и узелки при саркоме кожи
  • изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

  • повышенная температура тела
  • слабость
  • ночная потливость
  • снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Лабораторные анализы

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

  • извивистые капилляры с тонкими стенками
  • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
  • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
  • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
  • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Исследование крови

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

  • анемия, менее 100 г/л
  • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
  • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
  • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

УЗИ

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

  • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
  • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
  • опухоль с неоднородной структурой;
  • очаги некроза внутри новообразования.

Компьютерная томография

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

  • новообразование неправильной формы
  • контуры неровные размытые
  • неоднородная структура опухоли
  • повреждение окружающих тканей
  • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентген грудной клетки

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

  • опухоль округлой или неправильной формы
  • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
  • структура неоднородная

Саркома кости:

  • неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
  • поражение костного мозга
  • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
  • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы в решающей степени зависит от распространения заболевания после постановки диагноза.

При небольших локализованных опухолях операция является самым первым решением. Основная цель ее заключается в том, чтобы полностью ликвидировать злокачественную ткань. Также удаляется часть здоровой ткани, которая прилегает к опухоли, так как там могут скрываться мигрировавшие раковые клетки, которые способствуют образованию метастазов.

Прежде чем хирургически удалять большие по размеру опухоли, проводится курс химиотерапии, чтобы уменьшить размеры саркомы.

Если метастазы распространились на большие участки, то пациенту также назначается химиотерапия, которая может быть проведена с помощью таблеток или путем инфузии и инъекции. Если такая терапия неэффективна, то уничтожить опухолевые ткани поможет только излучение. Поскольку каждый пациент по-разному реагирует на вещества и лекарства для химиотерапии, существует необходимость разработки индивидуального плана лечения.

Профилактика

Первичная профилактика содержит в своих мероприятиях активное выявление пациентов с высоким риском развития заболевания.

Вторичную профилактику проводят пациентам во время ремиссии, для предотвращения рецидива заболевания и осложнений после проведения курса назначенной терапии. В качестве профилактики рекомендуется употреблять вместо обычного чая заваренные травы (метод Ильвеса).

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр. Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Лечение саркомы представляет собой проведение комплексной терапии, основная задача которой заключается в достижении максимально положительного результата. Еще не так давно единственной эффективной методикой устранения заболевания считалось проведение хирургического вмешательства. Однако в последнее время специалисты стали также применять другие методы, благодаря которым удается вылечить саркому вне зависимости от ее стадии и места локализации.

Оперативное вмешательство

Несмотря на современные методики в лечении онкологического заболевания, операция занимает ведущее место в терапии. Суть хирургической процедуры заключается как в иссечении только новообразования, так и окружающих его тканей.

Локальное удаление

Применение данной методики возможно только в тех ситуациях, когда существует полная уверенность специалиста в том, что распространение метастазов на другие ткани отсутствует. После процедуры, как правило, назначается курс лучевой и химиотерапии, что позволяет уничтожить остаточные раковые клетки и снизить риск повторного развития онкопатологии.

При таком подходе только в 100 процентах случаев отмечается рецидив заболевания. Кроме того, такое лечение возможно только при диагностировании саркомы на ранних этапах.

Широкое иссечение

В таких ситуациях удалению подвергается не только опухоль, но также и рядом расположенные с ней тканевые структуры на расстоянии примерно пяти сантиметров от уплотнения. Рецидив отмечается у 40 процентов больных.

Радикальная резекция

Это вид хирургического вмешательства, суть которого заключается в иссечении опухолевого образования и близлежащих тканей. От вышеописанного данная методика отличается тем, что оно имеет сходство с ампутацией. Как правило, после такой тактики лечения осуществляется протезирование, пластика, имплантация.

Повторное появление онкологического заболевания диагностируется у каждого 5-го больного.

Ампутация

Представляет собой тотальное удаление пораженной конечности или органа. Также иссечению подвергается окружающие его ткани.

Химиотерапия

Это важный этап при лечении саркомы. Противоопухолевые препараты применяют, как правило, после проведения оперативного вмешательства. Основная задача такой терапии заключается в полном уничтожении оставшихся атипичных клеток и предупреждении распространения метастазов на рядом расположенные ткани.

Иногда химиотерапия назначается до операции. В этом случае цель лечения – сократить размеры уплотнения. В большинстве случаев химиотерапевтическая методика используется совместно с лучевой терапией, что позволяет достичь максимально положительного результата.

Основной недостаток процедуры в том, что применяемые медикаментозные средства негативно сказываются не только на раковой опухоли, но также и на здоровых тканях, что может сопровождаться проявлением различных побочных эффектов (приступы тошноты и рвоты, лейкопения, облысение) и осложнений.

По теме

Для уменьшения выраженности последствий в большинстве ситуаций специалист изменяет схему лечения.

Эффективность применения противоопухолевых препаратов будет зависеть от стадии течения онкопроцесса, степени распространения опухоли, возрастной категории больного и его общего состояния здоровья.

Таргетная терапия

Это разновидность химиотерапии, суть которой заключается в направленном воздействии. Другими словами, медикаменты, поступающие в человеческий организм посредством внутривенного введения, негативно воздействуют только на очаги злокачественного поражения.

Данный метод является более современным, но достаточно популярным при лечении саркомы, что дает возможность не вовлекать в процесс здоровые тканевые структуры.

Лучевая терапия

Этот метод может применяться до или после оперативного вмешательства. В первом случае основная задача предоперационного облучения заключается в том, чтобы максимально снизить проявление злокачественного новообразования и уменьшить его размеры. В общей сложности на весь курс терапии требуется около 50 Гр очаговой дозировки. Только через 21 день можно выполнять операцию.

В результате такая тактика позволяет создать максимально благоприятные условия, при которых радикальное вмешательство может выполняться без затруднений, что дает возможность уменьшить объем резекции.

Применение данного подхода позволяет существенно снизить вероятность повторного формирования онкологической опухоли. Также стоит отметить, что после использование неадьювантной терапии осложнения в реабилитационный период возникают в несколько раз чаще, что в особенности проявляется некротическими процессами тканей и длительным заживлением ран.

Если морфологическая верификация отсутствует, то такая разновидность лучевой терапии противопоказана.

После хирургического вмешательства радиотерапия назначается при наличии новообразования, размер которой составляет или превышает более пяти сантиметров.

Проводится спустя три недели после оперативного удаления, при условии, что послеоперационный рубец достаточно окреп. Как правило, при таких ситуациях суммарная доза облучения рана примерно 70-ти Гр.

В случае неоперабельности опухоли она является единственным методом, позволяющим продлить жизнь больного.

Саркома лечится или нет

Саркома может быть полностью излечима только при условии выявления ее на ранних стадиях и вовремя начатом лечении.

Если течение заболевания имеет последнюю степень, то комплексная терапия осуществляется только в том случае, если отсутствует метастазирование опухоли. При распространении метастазов по организму вылечить болезнь не представляется возможным. Применяется только симптоматическая терапия, задача которой состоит в подержании состояния пациента и снижения выраженности клинических симптомов.

Выбор тактики лечения саркомы будет зависеть от многих факторов. В целом при комплексном подходе и отсутствии метастазов удается получить положительный результат.

Онкологический хоспис в Москве

Стадии саркомы

Стадия саркомы №1. На самом первом этапе развитии саркомы размер злокачественного новообразования составляет около одного-двух сантиметров (размер может отличаться в зависимости от очага поражения заболеванием). Метастазы на первом этапе развития патологического процесса не возникают. При выявлении болезни на данном этапе прогнозы являются достаточно благоприятными.

На первом этапе развития заболевания опухолевый процесс не выходи за пределы органа первичной локализации, не влияет на его функциональные возможности. Симптоматики на этом этапе практически нет, развитие болезни никак не сказывается на общем состоянии пациента.

Для того чтобы устранить патологический процесс на первом этапе его развития, специалисты прибегают к хирургическому вмешательству, во время которого иссекают злокачественную опухоль. Для достижения лучшего результата, а также предотвращения развития рецидива доктора назначают курс радиотерапии.

Стадия саркомы №2. На второй стадии развитии саркомы происходит полное поражение органа локализации (то есть всех его слоев), но за его границы новообразование не выходит. Шансы на благоприятный прогноз значительно ухудшаются, чем при саркоме на первой стадии. При некоторых видах данной злокачественной болезни могут наблюдаться поражения кожных покровов (например, при саркоме ротовой полости). Для саркомы мягких тканей, которая находится на второй стадии развития, характерно увеличение новообразования до трех-пяти сантиметров.

На втором этапе распространения патологического процесса симптоматика является более выраженной, зависит она от места локализации опухоли. При саркоме, поражающей гортань, наблюдаются нарушения в дыхательной функции, а также при произношении слов, происходи это из-за того, что опухоль значительно увеличилась в размерах и проросла в орган.

При наличии злокачественной патологии, локализованной в легких, осуществляется сдавливание бронхов, что также усугубляет процесс дыхания, возникает кашель, могут ощущаться боли и дискомфорт.

Для второго этапа развития злокачественного новообразования характерно поражение лимфатической системы организма. Метастазы на данном этапе пока отсутствуют.

В терапевтических целях при наличии саркомы на втором этапе развития доктора проводят оперативное вмешательство, которое направлено на удаление опухолевого новообразования. Наиболее подходящий метод проведения оперативного вмешательства зависит от места локализации опухоли, а также ее распространения. Во время операции хирург иссекает не только злокачественное новообразование, но и окружающие его здоровые ткани, необходимо это, чтобы предотвратить распространение болезни.

Применяют методики лучевой терапии, а также химиотерапии, которые назначают в комплексе с хирургическим лечением (до или после операции), а также в качестве самостоятельного лечения. Для достижения лучших результатов прибегают специалисты Европейской клиники к комплексной терапии злокачественной болезни.

Стадия саркомы №3. Для третьей стадии развития саркомы характерно разрастание новообразований на близкорасположенные к очагу первичного поражения органы. Наблюдается значительное увеличение новообразования в размерах, а также поражаются региональные лимфатические узлы. В зависимости от пораженных органов течение третьей стадии может немного отличаться.

При саркоме ротовой полости пациенты ощущают боли в области поражения, трудности при жевании, наблюдается деформация органа. Опухоль дает метастазы в региональные лимфатические узлы (шейные, а также подчелюстные).

При наличии новообразований, поражающих мягкие ткани отмечается нарушение двигательной функции, нарушается нормальное анатомическое строение пораженного органа, возникают боли, которые купируются в хосписе сильнодействующими обезболивающими препаратами. Общие размеры злокачественного новообразования могут достигать десяти сантиметров.

При саркоме, локализованной в гортани, возникают сильные проблемы при дыхании, а также дефекты речи становятся более выраженными.

Злокачественные новообразования в легких значительно увеличиваются в размерах, метастазы прорастают в перибронхиальные лимфатические узлы, а также средостение, что значительно усугубляет общее состояние пациентов.

Прогнозы при наличии саркомы на третьей стадии развития являются неутешительными, так как болезнь склонна к распространению и рецидивам. Проводят специалисты паллиативные хирургические вмешательства, которые способны улучшить общее самочувствие пациентов, снизить негативное воздействие патологического процесса на организм. Также в комплексе с операцией назначают курс химиотерапии или лучевой терапии (назначаются они также при неоперабельных типах болезни), необходимо это, чтобы улучшить качество жизни пациентов, увеличить ее продолжительность, снизить болевые ощущения. Для достижения лучшего результата прибегают специалисты к комбинированным методикам лечения.

Третья стадия особо опасна тем, что метастазы поражают различные органы, что приводи к нарушению их функционирования. Специалисты хосписа Европейской клиники прилагают максимум усилий для того, чтобы активизировать защитные силы организма, направить их на борьбу с заболеванием, а также снизить негативное влияние злокачественной болезни на различные системы организма.

Стадия саркомы №4. Злокачественные новообразования при саркоме на четвертой стадии развития могут достигать очень крупных размеров (в большинстве случаев гигантских). На данном этапе развития болезни опухолевый процесс значительно разрастается (образуется сплошной опухолевый конгломерат), в результате распада которого возникают кровотечения. Метастазы поражают лимфатические узлы, а также отдаленные органы (печень, легкие, костные ткани, головной мозг и др.) и ткани. Все проявления заболевания являются более выраженными и негативнее влияют на организм пациента. Из-за слишком большого количества метастаз возникают большие трудности при терапии заболевания, кардинально помочь пациентам нельзя. В связи с этим специалисты Европейской клиники оказывают качественный паллиативный уход пациентам, страдающим неизлечимой стадией заболевания.

Специалисты назначают лучевую терапию, а также химиотерапию, которые позволяют приостановить развитие заболевания, облегчить общее состояние пациентов, улучшить качество их жизни.

Саркома на четвертой стадии развития вызывает серьезные симптомы, пациенты чувствуют очень сильные боли, для устранения которых в хосписе назначают сильнодействующие препараты наркотического типа. Наблюдается сильная интоксикация организма, из-за кровотечений возникает анемия, наблюдаются симптомы поражения различных органов.

+7-925-191-50-55 госпитализация в хоспис для онкологических больных в Москве

Доктора клиники прилагают максимум усилий для того, чтобы приостановить развитие опухолевого процесса, уменьшить размеры новообразований, а также устранить симптомы саркомы, а также сопутствующих заболеваний. Для этого прибегают врачи к наиболее прогрессивным и эффективным методикам.

В хосписе Европейской клинике заботятся об общем состоянии каждого пациента (как духовном, так и физическом). Благодаря тому, что медицинский персонал клиники открытый и приветный, каждый пациент чувствует себя в комфортной, домашней атмосфере, это значительно улучшает процесс терапии. Все доктора, работающие в хосписе, обладают высочайшей квалификацией и большим опытом работы в данной сфере, что позволяет добиться наилучших результатов во время лечения.

Основные цели специалистов клиники – улучшить общее состояние организма, увеличить продолжительность жизни неизлечимо больных, устранить негативные симптомы и осложнения болезни (так как именно они утяжеляют общее самочувствие пациентов). Осуществляя паллиативную терапию, доктора прибегают к комплексным методикам, что позволяет добиться лучшего результата.

Саркома

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Запись на консультацию круглосуточно

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

Характерные симптомы:

  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Выберите врача и запишитесь на приём

    Андрей Львович Пылёв

    Главный врач Европейской клиники, врач-онколог, к.м.н.

    Записаться на прием

    Вячеслав Анатольевич Лисовой

    Руководитель центра опухолей молочной железы, хирург-онколог-маммолог

    Записаться на прием

    Максим Петрович Казаков

    Врач-хирург, онколог

    Записаться на прием

Лечение саркомы может быть как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Запись на консультацию круглосуточно

Злокачественные поражения мягких тканей встречаются крайне редко. Среди всех раковых новообразований эти формирования диагностируется всего в 2% случаев, из которых 20% занимает лейомиосаркома. Данная патология представляет смертельную угрозу для человека, поэтому необходимо знать, как противостоять болезни или предотвратить атипичный процесс.

Что такое

Лейомиосаркома развивается в мышечной тканевой структуре. По мере увеличения затрагиваются соседние кости, органы. Кроме того, формирование способно распространяться в отдаленные системы с помощью межмышечных пространств.

Новообразование отличается агрессивным течением, инфильтративным ростом. На первых стадиях опухоль никак не проявляется, но крупные формирования сдавливают нервные окончания, кровеносные сосуды, приводя к отечности, болевому синдрому.

Патология окружена псевдокапсулой, не имеющей четких контуров. Заболевание опасно тем, что даже после своевременного и адекватного лечения лейомиосаркома склонна к частым рецидивам.

В каких органах и тканях возникает

Атипичный процесс поражает мягкие ткани, развиваясь из мышечных структур. В большинстве случаев страдают нижние и верхние конечности. Иногда диагностируют лейомиосаркому костей, которые нередко поражаются при распространении формирования мягких тканей.

Образование опухоли в мышечной прослойке в желудке, матке, легких, мочеполовой системе свидетельствует о злокачественном дефекте внутренних органов. По мере увеличения раковые клетки способны проникнуть в слои эпидермиса, вызвав поражение кожного покрова.

Сосудистая лейомиосаркома диагностируется, если процесс начался в стенках вен, артерий. Кроме того, кровеносная система иногда вовлекается в патологический процесс при распространении новообразований костных структур или мягких тканей.

По гистологическому строению формирования делятся на веретеноклеточные, эпителиодные, плеоморфные, миксоидные и воспалительные опухоли. Еще новообразования разделяются на несколько степеней злокачественности, которые определяются в зависимости от уровня митозов, наличия некрозов, дифференцировки клеточных структур.

Чаще всего диагностируют низкодифференцированную лейомиосаркому g2, которая характеризуется стремительным увеличением, быстрым распространением по организму. Для пациентов с таким диагнозом прогноз неблагоприятный.

Высокодифференцированное образование вида G1 отличается медленным ростом, редким метастазированием, поэтому лучше поддается лечению.

Нередко злокачественная мышечная саркома возникает при наличии доброкачественных формирований. В таких ситуациях к лейомиосаркоме матки приводит миома, к раковому поражению кожного покрова – лейомиома.

Поэтому если есть потенциально опасная опухоль, для которой свойственна малигнизация, то радикальное лечение считается лучшей профилактикой перерождения доброкачественной патологии в более серьезное заболевание.

Практически все мышечные саркомы появляются после длительного радиационного облучения, вследствие чего после прохождения курсов лучевой терапии необходимо тщательно контролировать состояние организма. При этом патологический процесс развивается не сразу после излучения, а спустя продолжительный период, который иногда составляет несколько десятилетий.

Еще следует выделить провоцирующие факторы:

  • Генетическую предрасположенность.
  • Наличие врожденных пороков.
  • Частые контакты с химическими веществами.
  • Слабые защитные свойства организма.
  • Механические повреждения.

Возникновение атипичного новообразования в органах пищеварения происходит при неправильном питании, чрезмерном употреблении жирных блюд, воспалительных патологиях желудка, кишечника.

Курение, загрязненная внешняя среда, хронические болезни дыхательных путей ведут к лейомиосаркоме легких. В группу риска входят дети и пожилые люди. Кроме того, мужчины страдают данным заболеванием в несколько раз чаще, чем женщины.

На начальных этапах формирование практически никак не проявляется. Единственным признаком патологии на первых стадиях будет наличие уплотнения в мягких тканях. Непостоянный болевой синдром тупого или ноющего характера возникает, когда крупный дефект сдавливает нервные волокна.

По мере прогрессирования возникает отечность, сосудистая сетка. Кожный покров над опухолью становится горячим, болезненным при пальпации. Если поражены костные структуры нижних конечностей, то больной испытывает серьезные трудности с передвижением.

Мышечная саркома от доброкачественных образований отличается стремительным ростом. В отличие от поражений конечностей, патологический процесс во внутренних системах менее заметен.

Лейомиосаркома матки приводит к болезненным ощущениям, вздутию живота, увеличению органа, ощущению тяжести, вагинальным кровотечениям, нарушению менструального цикла. Такие признаки могут наблюдаться еще при поражении яичника.

Если саркома брюшной полости распространяется на нервы, кровеносные сосуды, близлежащие органы, то нарушается процесс мочеиспускания, появляются диспепсические расстройства, запоры. Сдавливание позвоночного столба ведет к онемению, мышечной слабости, параличу, отечности нижних конечностей, варикозу, желтухе. На последних стадиях возникает почечная недостаточность, ведущая к летальному исходу.

Развитие злокачественного новообразования в легких вызывает раздражающий кашель, боль в грудине, лихорадку. Кроме того, такая лейомиосаркома нередко затрагивает трахею, пищевод, нарушая глотание.

Поражение желудка приводит к анорексии, частой изжоге, тяжести в органе, болевому синдрому после употребления пищи. Внутренние кровотечения вызывают железодефицитную анемию, побледнение кожного покрова, стул с кровянистыми примесями.

Лейомиосаркома диагностируется на основании результатов инструментальных манипуляций. Рентгенография применяется при подозрении на поражение костной структуры.

Для тщательного исследования степени распространенности патологического процесса, обнаружения метастазов назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. КТ или МРТ позволяет четко разглядеть первичную опухоль, а также обследовать области, подверженные дочерним новообразованиям.

Ультразвуковое изучение помогает оценить состояние мягких тканевых структур, внутренних органов. Таким способом выявляется лейомиосаркома брюшной полости. УЗИ предоставляет информацию о глубине локализации формирования, степени сдавливания сосудов, нервов.

Благодаря высокоточной позитронно-эмиссионной томографии можно определить даже незначительные дефекты в любой точке организма. При поражении желудочно-кишечного тракта выполняют эндоскопию. Кроме того, пациент должен сдать анализ крови, стула, мочи.

Женщинам с новообразованием в матке нужно обратиться к гинекологу, чтобы пройти кольпоскопию. Пункция или открытая биопсия позволяет взять небольшое количество биологического материала, который отправляется на гистологическое обследование с целью точно установить тип и характер опухоли.

Анализ крови на онкомаркеры тоже входить в перечень обязательных процедур.

Лечение

Главным способом борьбы с лейомиосаркомой считается хирургическое вмешательство. В некоторых случаях проводится тотальная резекция, когда вместе с формированием удаляется пораженный орган или ампутируется конечность. Однако радикальное удаление сейчас выполняется лишь в 10% случаев.

Незначительные новообразования ликвидируются вместе с небольшим участком окружающих здоровых тканей, мышечным пространством, сдавленными сосудами, нервами или пораженным кожным покровом. Полностью избавиться от патологии крайне тяжело, так как дефект обладает нечеткими контурами.

Если саркома поразила костную структуру, то после операции часто применяются протезы или натуральные трансплантаты. После хирургического вмешательства обязательно изучаются удаленные ткани.

Отсутствие раковых клеток в окружающих структурах свидетельствует о полном устранении заболевания. В противном случае существенно повышается риск рецидива.

Для улучшения эффекта еще применяется лучевая терапия. До операции облучение уменьшает опухоль, снижает вероятность возвращения проблемы после лечения. Чаще всего радиационные лучи используются после резекции.

При метастазировании прибегают к химиотерапии. Из-за бессимптомного течения на начальных стадиях лейомиосаркома в большинстве случаев обнаруживается уже в запущенных ситуациях, из-за чего редко удается добиться длительной выживаемости.

Осложнения

Мышечная саркома рано приводит к метастазированию. Данное состояние диагностируется у трети пациентов с этим заболеванием.

Чаще всего злокачественные клетки через кровеносные сосуды затрагивают легкие, костные структуры. Метастазы существенно ухудшают прогноз, усиливают симптоматику основного патологического процесса. Если своевременно не устранить дочерние формирования, то пациент через несколько месяцев умирает.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 71%, а рецидивы на этом отрезке отсутствуют у 80% пациентов. Существенно ухудшается прогноз при крупных опухолях, существенной площади некроза, большом количестве митозов, высокой степени злокачественности. Повторно появившиеся формирования тяжелее лечатся, чем первичные новообразования.

Мышечная саркома сначала протекает бессимптомно, а возникающие клинические проявления сигнализирует о запущенной ситуации. Чтобы не допустить развитие смертельно опасной патологии, важно ежегодно проходить обследование у специалиста, женщины должны регулярно посещать гинеколога. Любые воспалительные заболевания, которые способны привести к опухолям, нужно своевременно устранять.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *